Хореа: симптоми и третман

Цхореа - болест нервног система коју карактерише лезија базалних ганглија мозга и испољава брзе и неконтролисане, невољне и трзаје у трупа и екстремитета.

Врсте хореа

Болест може имати ове облике:

  • Малигна хореа (код деце);
  • Хореа Хунтингтон;
  • Цхореа је трудна.

Болест се јавља и код реуматских и не-реуматских реуматских хореја код деце и трудница.

Мала хореа се посматра у детињству и адолесценцији са реуматизмом. Уз благовремено лечење, болест је потпуно прошла. Узроци реуматске хорее леже у васкуларним, дегенеративним и запаљеним променама нервног ткива.

Болести код трудница расте у првом тромесечју. У овом случају, симптоми хорее су резултат мале хорее претрпане у детињству. Најчешће болест погађа младе жене.

Хунтингтон Хореа је генетска болест која се јавља код одраслих и праћена је повећањем деменције током времена.

Преведено из грчког "хореом" значи "плес" који, у ствари, јасно одговара манифестације синдрома: пацијент обавља радње чишћење, брзо и неправилног природу, а тај процес личи притантсовивание.

Цхореа је један од најчешћих типова хиперкинезије (патолошки неконтролисани покрет мишића). У стању менталног или физичког одмора, моторна активност се смањује, у сну - одсутна, али уз најмању иритацију поново се повећава. Болест се такође карактерише смањењем мишићног тона.

Симптоми хорее могу такође указати на тешке мождане болести, нарочито енцефалитис, различите туморе и друге патологије. У већини случајева, код деце постоји реуматска хореа.

Хореа код деце (мала)

Болест се развија против реуматизма. Пацијенти пријављују дифузне промене у великим можданим хемисферама, кортексу, трупу, мембранама и субкортикалним чворовима мозга. Ове лезије често се јављају истовремено са срчаним обољењима. Ризична група обухвата децу узраста од 5 до 14 година.

Симптоми хорее су следећи:

  • Подићи телесну температуру на 38 степени;
  • Нетачност покрета;
  • Кршење координације;
  • Промена понашања дјетета (почиње гримаса, мршти, језик, напише се, слегну);
  • Боунцинг гаит;
  • Трепост, раздражљивост, брза исцрпљеност и умор.

Симптоми хорее код деце имају тенденцију повећања са временом. Родитељи често не обраћају пажњу на одређене тренутке у понашању детета, јер могу изгледати као невини прањеви. Али убрзо синдром стиче изражене карактеристике, што доводи мајке и тате до збуњености.

Дијагноза код пацијената забележила је пад мишићног тона, нарочито у оним мишићима које су склоне каотичним трзањем. Такође, присуство болести се проверава на овај начин: колено удари медицински чекић, што доводи до замрзавања ногу у продужном положају, јасном знаку хореје.

Понекад болест манифестује патолошке рефлексе, кршење осетљивости, синдром бола. Такође, дете може имати поремећај говора, знојење.

Ако се хореа нађе у времену и узима се низ терапеутских мера, након 2-3 недеље симптоми ће нестати, али постоји шанса да се рецидива.

Хоутеон Хунтингтон

Ова врста болести је наследна. Први симптоми се осећају, обично између 25 и 50 година. Манифестације болести су:

  • Корејска хиперкинеза релативно споро (неправилно и оштро трзање удова или трупа);
  • Прогресивни пад интелигенције;
  • Емоционална нестабилност.

У случају Хунтингтонове болести, прогноза је неповољна, то јест, немогуће је излечити болест.

Лечење хореје

Лечење малих хореја врши се у болничком окружењу. Пацијенту је стриктно приказан кревет, одмор и пажљива њега за њега. Медицински арсенал укључује:

  • Антибиотици (новоцилин, пеницилин, бицилин, ецмоновициллин);
  • Салицилати (ацетилсалицилна киселина, салицилни натријум, бутадиен, амидопирин);
  • Хормони серума глукокортикоида (преднизолон и кортизон);
  • Витамини и елементи у траговима (препарати са садржајем калцијума, мултивитамини, аскорбинска киселина, витамини Б);
  • Срце значи.

Такође, за лечење хореја приказана је физиотерапија, која укључује:

  • Четинарске купке;
  • Галванска огрлица за Схцхербак са калцијум хлоридом;
  • Елецтрослееп.

У циљу спречавања мали дрхтавице може препоручити канализације назофаринкса и усну дупљу, брза дијагностика и лечење различитих облика реуматизма, као и везивање деце.

Одраслим људима који пате од Хунтингтонове болести саветују се да се уздрже од наставка рода - концепције и рођења деце.

Цхореа

Цхореа и његов облик

Хореа припада групи болести нервног система. Може изазвати разне факторе, на примјер, кршење циркулаторног процеса у мозгу, вирусне болести, реуматизам. Често троше се развијају након дуготрајне употребе снажних лекова и након тровања хемикалијама и угљен-моноксидом. Код трудница, болест се манифестује као резултат честих вирусних болести, нарочито након рецидива боли грла.

Манифестација првих симптома хореа треба упозорити и постати прилика да их прегледа лекар. Пре свега, доктор искључује реуматизам, јер реуматска кореа најчешће утиче на људско тело. Други облик хорее је неревентан - ретка болест која се јавља као компликација енцефалитиса и која је испуњена парализом, па чак и смрћу. Реуматска хореа може утицати на дјецу између двије и шест година, као и труднице. Неуруматски облик болести се манифестује на 25-30 година код особа које су претрпеле акутне заразне болести у прошлости.

Посебан образац сматра сенилна кореа. За разлику од реуматских ове дрхтавице, што утиче на децу, она утиче на нервни систем људи старијих од 60 година, а претходи атеросклерозе. У овај облик карактеристичних симптома јављају дрхтавице, психа практично не трпи.

Велика група ризика је деца родитеља који имају историју реуматске хореје или другог облика болести. То је једна од најчешћих насљедних болести, а патолошке промене у геном лако се преносе из генерације у генерацију. Предска форма болести се назива Хунтингтонова хореа.

Симптоми Цхореа

Болест се не може одмах манифестовати. Али симптоми хорее обично су изражени и благо слични манифестацијама других поремећаја нервног система. Почетак напада карактеришу слабости, пацијент не може да стоји, помери, ослаби мишиће и изгуби тон. Карактеристични симптоми хорее подсјећају на потпуно природна кретања лица и удова, осмеха, гримаса и других симпатичних израза. Али све ово се чини неовлашћено и неконтролисано од стране особе. У тешким случајевима, хореа код деце доводи до поремећаја говора, неповратни ефекти се јављају у мозгу, што доводи до поремећаја у координацији покрета.

Што се тиче менталног стања пацијента, она се такође мења са хенингом у Генингтону. Меморија слаби, ментална активност је поремећена, пажња се распршује, расположење се драматично мења. Постоје халуцинације, заблуде. Рели се јавља када пацијент спава, али, по правилу, тешко је заспати због манифестирајућих симптома хореје.

Методе дијагностике хорее

Да би се дијагностиковала Горингтонова хореа или реуматска хореа, неопходно је поднети низ прегледа. Да би се утврдио правилан третман хореје, потребно је тестирање крви пацијента. По својим резултатима могуће је одредити да ли је ниво леукоцита повећан или смањен и да ли је присутна стрептококна инфекција. По крви се могу открити реуматоидни узроци хореје. У процесу дијагнозе Генијетонове хореа, лекар је обавезан да проучава историју болести родитеља болесног детета како би утврдио да ли је узрочност узрокована његовим погоршањем.

Током испитивања користе се електроенцефалограм и метода магнетне резонанце. Хореа код деце и одраслих такође се дијагнозира коришћењем рачунарске томографије.

Карактеристике терапије у лечењу хореје

Прописани третман хорее треба обавити тачно. Опасност од одређених облика болести, нарочито хенинговог хореа, чине честе релапсе. Према томе, не можете занемарити савете доктора. Веома је важно развити хореу код деце са реуматизмом, ставити их у регистар у диспанзеру. Ово омогућава, у неким случајевима, да умањи шансу за развој тешке хореје код деце и одраслих.

Терапија за лечење хореа укључује низ лекова. Који функционишу антипсихотици, седативи, анти-инфламаторни и антивирусна средства, антихистаминици и витамини, средства за вазодилатацију и побољшавају мозга. У тешким хореа Генингтона користе антибиотике. Поред тога, третман хореа именовао физиотерапију, терапеутске радон купке и купатила са иглама.

Ефикасност лијечења хореа зависи од тога колико је исправно и на вријеме утврђен главни узрок развоја ове болести. Лекари не препоручују планирање рођења деце људима који имају породичну историју "хорее". Ако се симптоми хорее појављују током трудноће жене, шансе да имају здраво бебу ће се смањити. Друга трудноћа не треба планирати.

Родитељи дјеце са манифестацијама болести требају бити врло пажљиви и пажљиви у разговорима и понашању. Немојте изазивати иритацију свог нервног система уз плаче и негативне осећања.

Хронична болест: узроци, ординација и лечење

У неуролошкој клиници хореа заузима, мада не прво, али врло запажено место. Симптоматологија овог синдрома је много шира од обичних моторичких поремећаја, која се појављују само у касној фази болести. Прво, рођаци примећују уобичајене знаке ниског карактера, који већ указују на оштећење мозга.

Хиперкинетички синдром, баш као иу медицини, назива се хореа, узрокован је великим бројем узрока. Описани су десетине различитих наследних и стечених патологија. Али, пре краја механизма уништавања нервном ткиву још није студирао, што знатно отежава процес оздрављења након успостављања коначне дијагнозе.

Развијени су програми за рехабилитацију и потпуну адаптацију пацијената на живот, а регенеративна својства мозга у многим случајевима омогућавају да минимизирају или потпуно превазиђу посљедице болести. Савремена класификација хорее, клиничка симптоматологија, која се јавља са напредовањем патологије, описана је у наставку.

Узроци болести хореа

Болест хорее наступа као последица пораза базалних језгара мозга. То укључује црну супстанцу, стриатум и неколико језгара средњег и средњег мозга. Заједно, ове анатомске структуре регулишу покрете тела и аспекте људског понашања. Али и они су у близини других регулаторних центара, проводећи путеве и зони мозга, који су одговорни за емоције и сећање. Ово објашњава чињеницу да се с порастом базалног језгра неизбежно појављују различити неуролошки симптоми.

Етиологија болести може бити врло различита. Дакле, са конгениталним патологијама, најчешће сломљена синтеза једног или више протеина. Ово постепено доводи до смрти неурона (можданих ћелија) и поремећене функције.

Често се хореа јавља као компликација других патолошких процеса у телу. На пример, неуротоксични отров, умножавање микроорганизама, раст тумора и трауматска лезија базалних језгара такође узрокују развој клинике за хиперкинетички синдром.

Прочитајте како се Пицова болест манифестује, зависно од врсте патологије.

Сазнајте који су симптоми карактеристични за Вилсон-Коновалову болест. Лечење патологије.

Класификација хорее

Примарна хореа је наследна болест. Идентификовани су бројни генетски мутације и гени који су одговорни за развој патологије. Урођени облици хиперкинетичког синдрома укључују следеће болести:

  • Хунтингтонова хореа;
  • Лесха-Наикханова болест;
  • бенигни облик наслеђе хореје;
  • хореоакантоцитоза.

Секундарна хореа се јавља као резултат различитих фактора и болести. У неким случајевима води:

  • исхемијски и хеморагични мождани ударци;
  • краниоцеребрална траума;
  • добри и малигни тумори мозга;
  • вирусни енцефалитис;
  • атеросклеротске лезије церебралних судова;
  • туберкулозни менингитис;
  • системске аутоимуне болести (лупус, васкулитис, тромбофилија);
  • утицај неуротоксичних супстанци (тешки метали, лекови);
  • ментални поремећаји;
  • Лијева болест;
  • хипертироидизам;
  • Фабриова болест;
  • фенилкетонурија;
  • мукополисахаридоза;
  • Коновалов-Вилсонова болест;
  • хипокалцемија;
  • Ниман-Пицк болест.

Клиничка слика хореје

Када хореа развије карактеристичне моторе мотора. У почетној фази болести постоји само незнатно кретање покрета удова, неколико неадекватних покрета и израза лица који се не уклапају у одређену ситуацију. Пацијент може изненадити друге својим изразом, ексцентричним понашањем. Рођаци често кажу да је пацијент имао промену у карактеру, али често не даје ту посебну пажњу.

Са израженом клиничком слику, појављује се хаотично покретање удова које особа једноставно не може да контролише. Они су, по правилу, брзи, пометајући, са великом амплитудом и не настају само уз жељу пацијента да нешто уради, већ иу стању апсолутног одмора. Са хореом, нехотични покрети могу бити компликовани, али они и даље апсолутно нису синхронизовани.

На позадини моторичких поремећаја појављују се и следећи симптоми оштећења нервног система:

  • недостатак координације;
  • депресија;
  • агресија;
  • недостатак емоција;
  • панични напади;
  • парцијална амнезија (губитак памћења);
  • поремећај логичког и апстрактног размишљања;
  • немогућност препознавања вољеног;
  • недостатак сна, дневни сан;
  • одсуство критичке анализе сопствене државе;
  • хиперсексуалност;
  • склоност према лошим навикама и зависностима.

Важно! Ако имате прве знаке хорее, одмах се обратите лекару.

Дијагностички алгоритам за хореу

На најмањи сумње о развоју хиперкинетицки синдрома код пацијента, он се шаље на рецепцији или консултације код неуролога. Болница спроводи свеобухватна неуролошка испитивања, открива патолошке симптоме и поставља пацијента следећим студијама:

  • општа анализа крви и урина;
  • биохемијски тест крви;
  • компјутерска томографија (ЦТ) скенирање мозга;
  • магнетна резонанца (МРИ);
  • Позитронска емисиона томографија (ПЕТ);
  • генетски преглед (са сумњивом наследном патологијом).

Модерне методе лечења хорее

У присуству основне болести, која је довела до развоја хиперкинетичног синдрома, напори су усмерени на његово елиминисање. Лечење хореа пролази, зависно од стања пацијента, у болничком или амбулантном положају. Са лековитом или токсичном патологијом, први корак је отказивање лека и уклањање утицаја спољашњег фактора који негативно утиче на тијело.

У аутоимунској патологији се користи дуготрајна терапија са имуносупресивима, која инхибира производњу антитела на мождане ћелије. Метаболичке болести захтевају корекцију исхране и узимање специфичних лекова. Када се тумори користе хемотерапија или радиотерапија. Понекад је приказана радикална операција уклањања тумора. Код васкуларних болести, мождани ударци обављају дуготрајну рехабилитацију са превенцијом нових погоршања.

Специфичан третман хорее укључује најновији лек Тетрабеназин. То је инхибитор везикуларног носача моноамина и способан је да спречи моторичке поремећаје. Узмите лек за дуготрајне курсеве. Суштински недостаци лекова су неспособност употребе депресије, која често прати хореу и високу тржишну цену, што га чини неприступачним великом броју пацијената.

Комплекс користи антипсихотике (антипсихотике), који могу донекле смањити манифестације болести, као и емоционалне и менталне симптоме. У пракси, најчешће прописана:

Друга група лијекова која се често прописују су бензодиазепини. Они могу смањити симптоме несанице, емоционалних поремећаја и паничних напада. Међутим, уз дуготрајну употребу, пацијенти постају зависни од лекова, што ограничава време њиховог уноса. Додели један од следећих правних лијекова:

  • Алпразолам;
  • Флунитразепам;
  • Коназепам;
  • Лоррезепам;
  • Нитразепам;
  • Темазепам.

Анти-Паркинсоницс се такође користе за дуготрајно лечење поремећаја кретања. Повећавају концентрацију у базалном језгру допамина мозга - једног од најважнијих неуротрансмитера људског тела, који има инхибиторну функцију и омогућава вам да смањите интензитет нехотичних покрета. Пацијенти су додијељени:

Каква је прогноза за живот пацијената са Пицковом болешћу? Сазнајте о методама лечења.

Прочитајте како се екстрапирамидална хиперкинеза манифестује. Карактеристике лијечења патологије.

Циљеви ЦТ скенирања мозга. Шта је ЦТ и МР.

Цхореа болест није реченица

Преваленца хореа постепено се повећава. Ово је због широког спектра узрока и фактора који воде његовом развоју. Али пацијент и његови рођаци не би требали очајати, већина пацијената са хиперкинетичким синдромом се ослободи након третмана основне болести. А квалитет живота других може се значајно побољшати модерним лековима. У видеу можете сазнати више о симптомима хорее.

Цхореа

Цхореа - један од сорти хиперкинезије (невољни покрети), коју карактерише маше покрете који не могу контролисати пацијент. Пошто хореа може бити узрокована различитим поремећајима и болестима, у ширем смислу се третира као симптом.

Главни разлози за хореу су:

· Наследне болести, на пример, Хантингтонова хореа (или "плесови св. Вита");

· Инфантилна церебрална парализа;

· Продужена употреба антипсихотика;

Прекомерна употреба неких лекова против мучнине;

· Хронична инсуфицијенција снабдевања крви у мозгу;

· Заразне болести (нпр. Сиденхамова хореа);

· Васцулитис мозга;

· Присуство хормоналних поремећаја, нарочито хипопаратироидизма (инсуфицијенција паратироидних хормона).

Главни симптоми хореа су брзи покрети. У суштини, покрети су присутни у удовима, али су могући у трупу, врату, образном мишићу и лицу.

Током сна, сва кретања престају.

У првој фази се сакупља анамнеза и врши се анализа притужби пацијента. Неуролошки преглед пацијента укључује процену нехотичних покрета, као и потрагу за другим (пратећим) симптомима. Такође, неуролошки преглед оцењује интелектуалне способности пацијента.

Када се анализира крв, могу се открити знаци упалног процеса. Одређена је и количина бакра и ниво церулоплазмина у крви. Ови подаци су важни у присуству Вилсон-Коноваловове болести. Уз ову болест, јетра такође може патити, тако да тест крви може показати повишени ниво хепатичних ензима.

Међу инструменталним методама истраживања, рачунарском томографијом, сликањем магнетне резонанце и електроенцефалографијом.

Постоје примарни и секундарни облици хореје.

Примарни облици укључују:

Цхореа Хунтингтон. Ова болест може се десити у било којој доби, али се, по правилу, развија за 35-45 година.

Неуроакантхоцитосис. У овом случају, акантоцитоза (промена облика еритроцита) такође удружује хорејску хиперкинезију. Код ове болести примећена је слабост мишићних органа.

· Лесха-Наикханова болест је наследна патологија која се карактерише не-развојем ензима хипоксантин-гванин фосфорибозилтрансферазе.

· Добра хореа, коју карактерише чињеница да болест не напредује, а пацијент нема повреде развоја интелигенције.

Секундарни облици хорее:

· Хореа трудница. Ова патологија се често манифестује код жена које су раније имале малу хореу.

Мала хореа (или хореа Сиденгама) - често се развија код људи са егзацербацијама реуматизма или стрептококне инфекције.

Присуство симптома хорее захтева лијечење неурологу.

Лечење хореа зависи од узрока који је узроковао.

Са Вилсон-Коноваловом болестом, пацијенти су прописани лекови који смањују апсорпцију бакра у телу.

Симптоматско лечење (директно смањивање експресије нежељених покрета пацијента) смањује се на постављање лекова као што су бендиазепине транкуилизери и неуролептици.

У случају хореа, потребно је контролисати ниво артеријског притиска, као и одбијање узимања антиеметичких лекова. Када васкулитис захтева хормонални третман.

У неким случајевима, са хореом, операција је индицирана.

Као општа ресторативна терапија, прописују се витамини групе Б и препарати који побољшавају исхрану и рад мозга.

Хореи може довести до упорних неуролошких дефеката. Пацијент није у стању да се бави одговорним радом, а његова социјална адаптација је прекинута.

У наследним болестима који узрокују хореу, назначено је медицинско генетско саветовање.

Ако постоји хронично повреде снабдевања крви у мозгу, потребна вам је стална контрола крвног притиска и нивоа холестерола у крви.

Хореа: лечење хиперкинезе

Схарп спастични покрети, гримасе, гримасе, Флаил, "кловн", ход, који је тешко описати... Ово није израз лошег карактера или уживање. То је манифестација болести звана хореа.

Шта је хореа

Израз "хореа" дефинише патолошко стање у којем особа има нехотичне брзе, нагли покрети у једном мишићу или у целој мишићној групи. Они могу бити једносмерни или двосмерни, али они још увијек нису координирани једни с другима. Такви покрети се називају хиперкинезом. Најчешће, не-стереотипни, ерратични покрети се јављају у мишићним групама горњег или доњег екстремитета.

Цхореа се манифестује оштрим нехотичним покретима у различитим групама мишића

Термин "ове дрхтавице" да опише болест је први пут предложио Парацелзуса (познати лекар ренесансе), док се ово стање се зове "Видовдан плес", која је повезана са легендом о исцељењу од болесних хистери конвулзија у француском капели Св Вида.

Хиперкинеза са хореом долази због оштећења неурона базалних ганглија (језгара) мозга. Структура ове анатомске структуре укључује пругасто тело, црну супстанцу, бледу сферу, неке језгре средњег и средњег мозга. Ови сајтови су одговорни за неуромускуларну регулацију и произвољне људске покрете.

Хореа се развија као резултат оштећења неурона базалних ганглија

Узроци оштећења неурона могу бити различити фактори - наследство, разне болести, повреде, итд.

Варијанте патологије

Неурологија разликује примарне и секундарне облике болести.

Примарни облици

Примарни облици укључују наследне патологије:

  • Хантингтонова хореа, или дегенеративна хронична хореа. Ово је патологија у којој су хиперкинези праћени озбиљним менталним поремећајима. Болест полако али непрекидно напредује, а манифестација се може десити у периоду од 20 до 50 година. Акинетичко-регадна форма болести (верзија Вестпхала) дебитује много раније, у детињству, понекад око 20 година. Лов Хунтинга може почети са менталним и интелектуалним поремећајима и тек након што се придружи једна и пола до две године хиперкинезе. Прогноза болести је неповољна, пацијенти умиру за 10-15 година од почетка, најчешће из аспирационе пнеумоније.

Цхореа Хунтингтон је озбиљна наследна прогресивна болест нервног система

Бенигна хореја дебео у раном добу и манифестује се као хиперкинеза без менталних промена

Неуроакантоцитоза се манифестује комбинацијом корејске хиперкинезе и типичних промена у еритроцитима

Насљедна болест Лесха-Наикхан има прогресивну природу и доводи до неповратних промјена у нервном систему

Секундарни

Секундарни облици укључују дрхтавице гиперкинези проистиче на фоне других патолошких стања - инфекције, аутоимуне болести, метаболичке (Екцханге) абнормалности, васкуларни поремећаји, повреде или тумор мозга, тровања. Најчешће од ових облика су Сиденхамова хореа (мала, реуматична, заразна хореа) и хореа трудница:

  • Развој мале хорее се јавља у вези са аутоимунским процесима и пост-релационим формирањем антинеуроналних антитела. Трохејски хиперкинезија појављују за неколико недеља или месеци после ремисије акутном периоду заразне болести или реуматске грознице. Деца и тинејџери су углавном болесни, девојчице су двоструко веће него дечаци. Развија уопштен хиперкинезија, у тежим случајевима, постоји немогућност само-покрета и самопослуживања, поремећај говора и дисања, мишићна слабост, емоционални и когнитивних поремећаја. 3-6 месеци (понекад - 1-2 година) промене се подвргну Спонтана регресија, пацијент опорави.
  • У трудницама, хорекина хиперкинеза се обично развија у случају када је реуматска хореја пренета у детињству. Болест је склона бубуљицама. Симптоми се развијају, по правилу, 2-5 месеци трудноће, а мање чешће - након порођаја. Након неког времена, патолошки поремећај спонтано регресира.

Друге врсте патологије

Одвојено је потребно рећи о сенилној (сенилној) хореи. У савременим класификационе шеме патологија обично одсутан, као и до сада се сматрало посебна болест повезана са васкуларним поремећајима, али сада многи стручњаци су склони сматрамо сенилној облик касније доби примарне генетички одређена хореа. Патологија се развија код старијих - преко 60 година, које карактерише споро прогресија. Хиперкинезија може да утиче само жвакање и периорални мимиц мишића (да има фокалне карактер), мање је вероватно да има генерализоване симптоме.

Сениле цхореа дебитује код људи старијих од 60 година

Посебно се узима у обзир и психогена хореа (према застарјели терминологији - "велика хореа"). Патологија је један од типова моторичких поремећаја у позадини менталних поремећаја, који се манифестује у великом броју, у великој групи људи.

Узроци

Узрок примарних облика патологије лежи у генетским поремећајима. Одређени хромозомски дефекти узрокују оштећења различитих неурона базалних језгара и, коначно, развој једне од варијанти примарне хореје.

Следећи фактори могу довести до развоја секундарних облика болести:

  • инфекција:
    • велики кашаљ;
    • менингитис;
    • боррелиосис;
    • вирусни енцефалитис;
    • неуросифилис;
    • ХИВ;
  • аутоимуне патологије:
    • мултипла склероза;
    • реуматизам;
    • лупус еритематозус;
    • антифосфолипидни синдром;
    • неадекватан одговор тела на имунизацију;
  • метаболички поремећаји:
    • хипо- или хипергликемија у присуству дијабетеса;
    • поремећаји у размени бакра (Коновалов-Вилсонова болест);
    • хипертироидизам (болест штитне жлијезде);
    • разни метаболички поремећаји у позадини синдрома Ли (некротизирајућа енцефаломиелопатија);
    • хипокалцемија - поремећај метаболизма калцијума на позадини патологије бубрега или паратироидне жлезде;
    • липид метаболисм (болести лисосомал складиштење), услед Фабри синдрома (диффусе ангиокератома), Ниеманн-Пицк болести, метахроматска леукодистрофија, разних ганглиозидоза;
    • Поремећај метаболизма аминокиселине - хомоцистинурија или фенилкетонурија, Хартнупова болест, глутарна ацидура;
  • непосредна оштећења мозга:
    • неоплазме;
    • краниоцеребрална траума;
  • кардиоваскуларни поремећаји:
    • атеросклероза церебралних судова;
    • капи;
    • хипоксична енцефалопатија;
  • тровање токсичним супстанцама - жива, литијум, неки лекови.

Видео: природа хиперкинезе

Симптоми

Манифестације корејске хиперкинезе су различите у зависности од облика болести. Међутим, они такође имају заједничке карактеристике: невољне хаотично кретање удова, која до вриггле од карактера, принудног цуцњева, прелаза, преплитање руке и ноге, лица хиперкинезија, ненормалан ход. Покрет може доћи само са једне стране, у овом случају говоримо о гемихорее, на пример, у можданог удара.

Хорејска хиперкинеза има сличне манифестације у било ком облику патологије

Хиперкинеза може бити:

  • фокална (изоловани поремећаји било које функције), на пример, орална хиперкинеза у случају сенилне хореје или почетне фазе неуроакантоцитозе;
  • генерализовано (распоређено по целом телу) - са малом или бенигном наследном хореом.

У сну, пацијент нема хиперкинезију.

Посебна карактеристика хорее је хиперкинеза мишића лица

Развој хорее може бити акутан или постепен. Брзи почетак указује на аутоимунску, васкуларну или метаболичку болест. Постепено и споро додавање симптома указује на неуродегенеративни, често наследни карактер патологије.

Цхореа

Цхореа - нерегуларно, говедина, несталан, несталан, понекад чишћење, бесмислен покрет јавља углавном у удовима. Слабо изражена цхореиц хиперкинезије може да показује малу узнемиреност са вишком незадовољне покрети мотора дезинхибиције, претерани израз гримасу и неприкладне покрете. Изговара трохејски хиперкинезије подсећа покрета ", а јацк-ио" (модеран младих плес са "Лоосе" покретљивост и "насилним" покрета). Изразио гиперкинез нарушава лица покрете, говор, стајања или ходања, што је довело до чудне, Артси, "Цловн" ход, који реагује лоше на адекватан опис. У изузетно тешким случајевима, хореа онемогућава вршење било каквих добровољних кретања. Такви пацијенти не може да се креће због пада, они нису у стању да се брину за себе и постају зависни од других. Цхореа покрети лица, која укључује лица и усмене мишића (укључујући језика и гркљана) и мишићи дисања спречи хране не само примање, већ и вербалне комуникације.

Цхореа је термин који се користи за опис краткорочних нехотичних хаотичних елементарних покрета удова. Хореа се карактерише једноставним и брзим покретима који могу сличити нормалне кретње које обавља проблематична особа, али нису део планираних акција. Покрети могу бити двострани или једнострани, али чак и уз учешће обе стране тела њихови покрети нису синхронизовани. Спорији покрети хореоатхетоида резултат су наметања брзог хореског покрета елемента дистоније са продуженом истовременом контракцијом агониста и антагониста. Као резултат тога, покрети постају увртљиви карактер. У зависности од етиологије, хореа се може појавити постепено или изненада. Изненадни или субакутни појави обично указују на васкуларну, аутоимуно или метаболичку болест. Док постепени почетак и прогресивни курс обично указују на неуродегенеративно обољење.

Принудна цхореиц покрети могу бити оба фокална што је, на пример, оралним хиперкинезије неуролептицима порекла и генерализована (који се често јавља), а у неким случајевима појављују као гемисиндрома (н.пр., код можданог удара хемицхореа).

Класификација и узроци хореје

  • Примарни облици.
    • Хореа Хунтингтон.
    • Неуроакантитоза (хореоакантоцитоза).
    • Бенигна (не-прогресивна) хередитарна хореа.
    • Лесха-Наикханова болест.
  • Секундарни облици.
    • Инфективне болести (вирусни енцефалитис, неуросифилис, велики кашаљ, туберкулозни менингитис, ХИВ инфекција, боррелиоза).
    • Аутоимуне болести (системски еритематозни лупус, антифосфолипидни синдром, хореа трудница, реакција на имунизацију, Сиденхамова хореа, мултипле склероза).
    • Метаболички поремећаји (хипертиреоза, Леигх болест, хипокалцемијом Фабри болест, Хипо, хипергликемија, Вилсонова болест, Ниеманн-Пицк болести, Галлервордена-Спатз болест, хомоцистинурија, Фенилкетонурија, Хартнапа болести глутарна ацидуриа, ганглиозидоза, метохроматицхескаиа леукодистрофију, Мерзбацхер болест -Пелитсеуса, мукополисахаридоза, Стурге-Вебер болест итд).
    • Структурна оштећења мозга (ТБИ, тумори, хипоксична енцефалопатија, мождани ударци).
    • Интокицатион (неуролептици, жива, литијум, леводопа, дигоксин, орални контрацептиви).
  • Психогена хореа.

Примарни облици хорее

Хунтингтон Хунтингтон почиње најчешће за 35-42 године (али се може појавити у било које доба - од детињства до старијих) и карактерише га врло типична кореографија хиперкинезе, поремећаји личности и деменција. Тип наслеђивања је аутосомно доминантан. Болест почиње постепено, понекад је тешко схватити изглед првих насилних покрета. Често се појављују у пределу лица, подсјећајући на произвољне аутоматизоване моторе (мрмљајући, отварајући уста, испупчујући језик, лизајући усне итд.). Како се болест развија, хиперкинез се придружи у рукама ("играње прстију на клавиру"), након чега следи његова генерализација, кршење статике и хода. Поремећаји говора о приступу (хиперкинетичка дизартрија) и гутања онемогућавају адекватну исхрану и комуникацију. Краткорочно и дугорочно памћење се погоршава, критика на стање се смањује, елементарно самопослуживање домаћинства је компликовано, деменција се развија и напредује. Дубоки рефлекси су обично анимирани на ногама, у трећини случајева откривени су клони, типична је хипотензија мишића.

Акинетички-тврда форма (без хорее) је типична за варијанту са раним почетком (верзија Вестпхал), али се понекад посматра на каснијем дебату (20 година и више).

Понекад болест почиње менталним поремећајима у облику афективног (најчешће у облику депресије), халуцинацијских-параноидних и поремећаја понашања, а тек после 1,5-2 године или касније хиперкинетички синдром. У фази терминала, пацијенти најчешће умиру од аспирационе пнеумоније.

Диференцијална дијагноза Хунтингтон-ове дрхтавице подразумева елиминацију обољења као што је Алцхајмерова болест, Цреутзфелдт-Јакобове болести, бенигна наследна хореа, Вилсонова болест, наследног церебеларним атаксије, хореоакантотситоз, инфаркта у базалних ганглија, тардивна дискинезија, ау неким случајевима, као шизофренија и Паркинсонове болести.

Неуроакантхоцитосис манифестује хореа и акантоцитоза (промене у облику црвених крвних зрнаца). Описани су као аутосомни рецесивни и спорадични случајеви болести. Болест обично почиње 3. или 4. деценије живота (понекад на 1. месту). Почетне манифестације су оралне хиперкинетске ћелије са избочином језика, покретима усана, жвакањем и другим гримацесима који веома подсјећају на тардивне дискинезије. Често се посматрају не-артикулисане вокализације, описују случајеви ехолалије (али не и цопролигхтс). Посебна карактеристика је самоповређивање у виду нехотичног гриза језика, усана и унутрашњих површина образа. Често се примећује корејска хиперкинезија екстремитета и трупа; могу се појавити и дистоницни постурални феномени и тикови.

Болест се карактерише присуством Хунтингтон-ове дрхтавице слабости и атрофије у мишићима екстремитета изазваних лезија ћелија предњег рога и периферних нерава (аксона неуропатија са смањен дубоке рефлексе). У будућности, често (али не увек) гледају приступање деменције и напада. Ниво липопротеина у крви је нормалан. За дијагнозу је важно да се идентификују ацантхоцитосис, у пратњи прогресивног неуролошког дефицита са нормалним липопротеина.

Бенигна (непрогресивна) хередитарна хореа без деменције почиње у грудном или раном детињству са појавом генерализоване хореје, која зауставља само током сна. Болест је наслеђена аутозомним доминантним типом. Карактеристика нормалног интелектуалног развоја. Друга разлика од малолетничког хореја у Хунтингтону је непрогресивни курс (напротив, чак је могуће смањити изражавање корејске хиперкинезе у одраслом добу).

Лесх-Наиханова болест је повезана са наследном хипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазом, што доводи до повећане формирања мокраћне киселине и озбиљног оштећења нервног система. Насљеђивање је Кс-везано рецесивно (стога мужеви болују). Деца су рођена нормална, изузев благе хипотензије, али током првих 3 месеца живота развија се кашњење у развоју мотора. Даље, појављују се прогресивна ригидност екстремитета и тортиколис (или ретроколиса). На 2. години живота појављују се грчки лица и генерализована кореографија хиперкинезе, као и симптоми поражења пирамидалног тракта.

Касније, деца се примећују због своје склоности да наносе самоповређивање (почињу да гризе своје прсте, усне и образе). Ове компулзивне самоповређивања (што доводи до дишављења) су врло типичне (али не и патогномонске) за Лесха-Наикханову болест. Обратите пажњу на кашњење менталног развоја једног или другог степена.

Садржај мокраћне киселине у крви и урину се повећава. Дијагноза је потврђена смањењем активности хипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазе у еритроцитима или култури фибробласта.

Секундарни облици хореа

Секундарни облици хореје могу се развити са много болести: инфективним, тумором, васкуларним, аутоимунским, метаболичким, токсичним, трауматичним. Дијагноза секундарног хореиног синдрома код ових болести обично не изазива тешкоће. Признавање природе примарне лезије обично се заснива на комплексу клиничких и параклиничких метода, укључујући биохемијске, молекуларно-генетске, неуроимагинг и многе друге студије.

Најчешћи секундарни облици су Сиденхамова хореа (примећена скоро искључиво у детињству и адолесценцији) и хореа трудница.

  • Цхореа (Сиденхам-ове дрхтавице) се обично јавља неколико месеци након инфекције стептококковои или егзацербације реуматизам, када постоје симптоми акутног периода, и није повезана са васкулитиса, као што је претходно мисли, и аутоимуних процеса, те формирање антинеироналних антитела. Девојке разболети 2 пута чешће него дечаци. У почетним фазама или у блажим случајевима примећено мотора растормозхениост и гримацинг са претераним покретима. У тежим случајевима генерализоване трохејски хиперкинезије лишава пацијента способност елементарне себе осујети говора (дизартрија), па чак и дисање, што је немогуће путовати и комуникација. У већини случајева генерализација хиперкинезија пролази гемихореи корак. Одликује хипотонијом, понекад даје утисак слабости мишића, "тоник" или "замрзавања" рефлексни (Гордон феномен), емотивне-афективне и пролазног когнитивног поремећаја. У већини случајева, хиперкинезија спонтано опада у 3-6 месеци.
  • Хореа трудница обично се развија у примипарама, који су у детињству доживели мању хореу. Пренатална трудноћа је тренутно повезана с антифосфолипидним синдромом (примарни или системски еритематозни лупус). Хореа обично почиње у 2-5 месецу трудноће, ретко - у постпартум периоду, понекад се понавља у наредним трудноћама. Типично се симптоми спонтано регенерирају у року од неколико месеци или убрзо након порођаја или абортуса. Такозвана сенилна (сенилна) хореа већине аутора данас се односи на упитне дијагнозе и, по правилу, не постоје шеме класификације.

Психогена хореа ("велика хореа" - у терминологији старих аутора) се не односи на екстрапирамидалне синдроме и једна је од варијанти психогених мотурних поремећаја.